Primäres Lymphödem

Primäres Lymphödem

Primäres Lymphödem ist eine seltene chronische Erkrankung, die durch eine angeborene Anomalie des Lymphsystems verursacht wird. Es betrifft etwa 1 von 6.000 bis 1 von 10.000 Neugeborenen. Bei primärem Lymphödem sind die Lymphgefäße und/oder Lymphknoten unvollständig entwickelt oder abnormal angelegt, was zu einer Beeinträchtigung des Lymphabflusses führt. Dadurch kommt es zu einer Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Gewebe, was zu Schwellungen und anderen Symptomen führen kann.

Primäres Lymphödem kann in verschiedenen Formen auftreten, abhängig von dem Zeitpunkt, zu dem die Symptome auftreten und welche Bereiche des Körpers betroffen sind:

Kongenitales Lymphödem:

Diese Form tritt bei der Geburt oder kurz nach der Geburt auf und betrifft oft die unteren Extremitäten. Es kann als Milroy-Krankheit bezeichnet werden.

Pubertäres Lymphödem:

Diese Form tritt in der Pubertät oder während der Adoleszenz auf und betrifft häufig die Beine.

Lymphödem praecox (Meige-Krankheit):

Diese Form tritt im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter auf, in der Regel zwischen dem 10. und 35. Lebensjahr. Es betrifft oft die Beine, kann aber auch andere Bereiche des Körpers betreffen.

Lymphödem tarda:

Diese Form tritt im Erwachsenenalter nach dem 35. Lebensjahr auf.


Die Symptome von primärem Lymphödem können je nach Schweregrad und Lokalisation der Schwellung variieren, können aber Folgendes umfassen:

  • Schwellungen in den betroffenen Bereichen, die sich weich oder fest anfühlen können
  • Eine spürbare Schwere oder Spannung in den betroffenen Extremitäten
  • Hautveränderungen wie Verdickung, Verhärtung oder Verfärbung der Haut
  • Schmerzen, Steifheit oder Unbehagen in den betroffenen Bereichen
  • Wiederkehrende Infektionen der Haut oder des darunterliegenden Gewebes


Die Diagnose von primärem Lymphödem erfolgt in der Regel anhand der klinischen Symptome, einer gründlichen körperlichen Untersuchung und möglicherweise bildgebender Verfahren wie Ultraschall oder Lymphszintigraphie, um den Fluss der Lymphflüssigkeit zu beurteilen.

Die Behandlung von primärem Lymphödem zielt darauf ab, die Schwellung zu reduzieren, Beschwerden zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Dies kann durch eine Kombination von Maßnahmen erreicht werden, einschließlich Kompressionstherapie, manuelle Lymphdrainage, Bewegungstherapie, Hautpflege und gegebenenfalls medikamentöser Therapie. In einigen Fällen kann eine chirurgische Entfernung von überschüssigem Gewebe (Liposuktion) in Betracht gezogen werden.

Die Behandlung und Betreuung von Personen mit primärem Lymphödem erfordert in der Regel eine langfristige und multidisziplinäre Herangehensweise durch ein Team von Gesundheitsfachkräften, darunter Ärzte, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Lymphologen und Ernährungsberater.

Hilfsmittel bei Primärem Lymphödem

Ein Sanitätshaus kann verschiedene Hilfsmittel und Produkte anbieten, die Menschen mit primärem Lymphödem dabei unterstützen können, ihre Symptome zu lindern und ihren Alltag besser zu bewältigen. Hier sind einige Beispiele für Hilfsmittel, die in einem Sanitätshaus für Personen mit primärem Lymphödem erhältlich sein könnten:


Kompressionskleidung: Spezielle Kompressionsstrümpfe, Kompressionshosen oder Kompressionsärmel können dazu beitragen, Schwellungen zu reduzieren, die Durchblutung zu verbessern und den Lymphfluss zu fördern. Diese Kleidungsstücke bieten einen kontinuierlichen Druck auf die betroffenen Bereiche, um die Ansammlung von Lymphflüssigkeit zu kontrollieren.

Kompressionsbandagen: Zusätzlich zu Kompressionskleidung können auch spezielle Kompressionsbandagen verwendet werden, um gezielt Druck auf bestimmte Bereiche des Körpers auszuüben und die Schwellung zu kontrollieren. Diese Bandagen können individuell angepasst werden, um den Bedürfnissen und der Anatomie des Patienten gerecht zu werden.

Lymphdrainagegeräte: Geräte zur intermittierenden pneumatischen Kompression (IPC) können dazu beitragen, den Lymphfluss zu stimulieren und Schwellungen zu reduzieren, indem sie rhythmische Druck- und Entlastungszyklen auf das betroffene Gewebe ausüben. Diese Geräte können zu Hause verwendet werden und unterstützen die manuelle Lymphdrainage.

Spezielle Hautpflegeprodukte: Feuchtigkeitsspendende Cremes, Lotionen oder Salben, die speziell für die Bedürfnisse der Haut von Personen mit Lymphödem entwickelt wurden, können dazu beitragen, die Hautgesundheit zu erhalten und das Risiko von Hautproblemen zu reduzieren. Sie können helfen, die Haut weich und geschmeidig zu halten, was wichtig ist, um Infektionen zu vermeiden.

Erhöhte Sitz- und Lagerungshilfen: Spezielle Kissen, Lagerungshilfen oder Polster können dazu beitragen, Druckstellen zu vermeiden und den Komfort beim Sitzen oder Liegen zu verbessern, insbesondere für Personen mit geschwollenen Extremitäten. Diese Hilfsmittel können helfen, den Lymphfluss zu unterstützen und Schwellungen zu reduzieren.

Hilfsmittel für die tägliche Lebensführung: Dazu gehören Greifhilfen, Anziehhilfen, Schuhhörner und andere Alltagshilfen, die Personen mit eingeschränkter Mobilität aufgrund von primärem Lymphödem dabei unterstützen können, alltägliche Aufgaben eigenständig zu bewältigen.


Die Hilfsmittel müssen individuell auf die Bedürfnisse und den Zustand des Betroffenen abgestimmt werden. Daher ist es ratsam, sich von einem unserer Hilfsmittelberater beraten zu lassen, um die passenden Hilfsmittel auszuwählen.